Рубрика МКБ-10: H47.2

МКБ-10 / H00-H59 КЛАСС VII Болезни глаза и его придаточного аппарата / H46-H48 Болезни зрительного нерва и зрительных путей / H47 Другие болезни зрительного 2-го нерва и зрительных путей

Определение и общие сведения[править]

Атрофия зрительного нерва — дегенеративный процесс в зрительном нерве, возникающий в результате патологических изменений, расположенных от сетчатки до латерального коленчатого тела. Характерно снижение остроты зрения, изменения полей зрения и побледнение ДЗН.

Читайте также:  Костно хрящевой экзостоз мкб код

Синонимы: Оптическая нейропатия.

Эпидемиология

Данные по эпидемиологии заболевания отсутствуют.

Этиология и патогенез[править]

Заболевание возникает спорадически, возможна наследственная передача.

Наследственная форма атрофии зрительного нерва имеет три формы — аутосомно-доминантную, аутосомно-рецессивную и митохондриальную.

• Аутосомно-доминантная атрофия протекает в тяжёлой и лёгкой формах, возможно сочетание с врождённой глухотой.

• Аутосомно-рецессивная атрофия включает синдромы Бера, Бурневилля, Вольфрама, Вента, Йенсена, Кенни-Коффи, Розенберга-Чатториана.

• Митохондриальная форма атрофии зрительного нерва: атрофия Лебера, обусловленная мутациями мДНК

Патогенез

При сдавлении нервных волокон сетчатки (в результате воспалительного отека, нарушений кровообращения, опухолевых процессов, сосудистых аномалий) происходит деструкция нервных волокон и замещение их глиальной тканью, а также облитерация капилляров (нисходящая атрофия зрительного нерва). При повреждении СНВС (слой нервных волокон сетчатки) образуются локальные клиновидные дефекты. В результате происходит образование скотом.

Клинические проявления[править]

а) Первичная атрофия зрительного нерва возникает при неизменённом ДЗН за счёт сдавления периферического нейрона зрительного пути. Границы ДЗН остаются чёткими.

б) Вторичная атрофия зрительного нерва возникает при отёке ДЗН при локализации патологического процесса в сетчатке и зрительном нерве. При этой форме атрофии также происходит замещение нервных волокон элементами глии, но процесс носит более грубый характер. Границы ДЗН нечёткие, узурированные. ДЗН может быть увеличен в диаметре.

в) Глаукоматозная атрофия зрительного нерва возникает вследствие коллапса решётчатой пластинки из-за повышенного ВГД.

По степени окраски зрительного нерва атрофию зрительного нерва подразделяют на начальную, неполную (частичную) и полную:

— При начальной атрофии зрительного нерва возникает лёгкое побледнение на фоне нормальной окраски зрительного нерва;

— При неполной атрофии зрительного нерва побледнение возникает в одном сегменте. Пример: височная деколорация ДЗН после перенесённого оптического неврита;

— При полной атрофии зрительного нерва возникает равномерное побледнение всего ДЗН;

Заболевание характеризуется изменением зрительных функций и комплексом клинических симптомов.

Острота зрения зависит от локализации атрофического процесса. При поражении папилломакулярного пучка происходит значительное снижение зрения. Если в процесс вовлечены преимущественно волокна, идущие от периферии сетчатки, острота зрения может оставаться высокой.

Поля зрения. При атрофии зрительного нерва немаловажное значение имеет топическая диагностика. Определение полей зрения позволяет выяснить локализацию патологического процесса. Типы изменения полей зрения при атрофии зрительного нерва:

— центральная скотома (при поражении папилломакулярного пучка);

— различные формы сужения поля зрения (при поражении периферических отделов);

— гемианоптические дефекты (при поражении хиазмы и зрительных трактов) подразделяют на гомонимные и гетеронимные.

При поражении интракраниальной части зрительного нерва гемианопсия возникает на одном глазу.

При побледнении ДЗН и высокой остроте зрения необходимо исследование полей зрения с помощью кампиметрии для выявления небольших их дефектов.

При атрофии зрительного нерва различной этиологии возникают нарушения цветовосприятия, чаще зелёно-красной части спектра. Гораздо реже встречаются нарушения цветовосприятия жёлто-синей части спектра.

При атрофии зрительного нерва на стороне поражения развивается афферентный зрачковый дефект: снижение прямой зрачковой реакции на свет с сохранением содружественной реакции зрачка.

Побледнение ДЗН может быть различным по интенсивности и локализации.

В начальной стадии на фоне розовой окраски ДЗН появляется лёгкое побледнение, которое затем становится более интенсивным. При далеко зашедшей атрофии ДЗН представляется белым, розовый оттенок исчезает. На этой стадии происходит сужение артерий и вен на ДЗН (симптом Кестельбаума). При осмотре в бескрасном свете контуры ДЗН чёткие (контуры нормального ДЗН слёгка вуалируются).
В красном свете атрофичный ДЗН приобретает синюю окраску.

Побледнение ДЗН может быть секторальным, диффузным или тотальным. Побледнение височного сектора ДЗН указывает на вовлечение в патологический процесс папилло-макулярного пучка. В дальнейшем процесс атрофии может распространиться на весь ДЗН. При полной атрофии зрительного нерва развивается амавроз: полное побледнение ДЗН. При этом на стороне поражения утрачена прямая реакция зрачка на свет, а на другом глазу — содружественная.

а) Первичная атрофия: происходит побледнение ДЗН (диск белый или серовато-белый). При офтальмоскопическом исследовании хорошо видна решётчатая пластинка (lamina cribrosa).

б) Вторичная атрофия зрительного нерва: границы ДЗН нечёткие. Цвет ДЗН серый или грязно-серый. Сосудистая воронка или физиологическая экскавация заполнена глиальной тканью. Решётчатая пластинка не дифференцируется.

в) Глаукома. Возникает глаукоматозная экскавация ДЗН. Происходит смещение сосудистого пучка в носовую сторону, а затем развивается постепенно увеличивающаяся экскавация ДЗН. Экскавация может захватывать весь ДЗН (краевая экскавация). Сосуды ДЗН перегибаются через край углубления. При далеко зашедшем глаукоматозном процессе экскавация захватывает весь ДЗН, который становится белым, сосуды на нём резко сужены.

Атрофия ДЗН может быть стационарной и прогрессирующей, что оценивают при динамическом наблюдении за пациентом.

Атрофия зрительного нерва: Диагностика[править]

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо учитывать:

— жалобы пациента, позволяющие выявить косвенные признаки интракраниальных процессов (объёмных образований, внутричерепной гипертензии и т.д.), демиелинизирующего поражения ЦНС, поражения сонных артерий;

Читайте также:  Мкб код ост бронхит

— наличие у пациента системных заболеваний;

— сведения о схемах терапии, назначенных пациенту в течение последнего года жизни;

— наличие у пациента вредных привычек.

Физикальное обследование

Физикальное обследование пациента с атрофией зрительного нерва включает: определение остроты зрения, определение поля зрения и поля зрения на цвета, определение подвижности глазных яблок, наличие или отсутствие нистагма, наличие или отсутствие экзофтальма, репозиции глазного яблока и птоза верхнего века, состояние роговичного рефлекса, реакции зрачков на свет.

При исследовании поля зрения применяются следующие методики:

— мануальная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления периферических дефектов в поле зрения;

— автоматическая периметрия позволяет определять пороговую чувствительность сетчатки на стационарный объект; служит для определения порога световой чувствительности данной точки сетчатки; позволяет выявить изменения в центре и в 30° от точки фиксации;

— кампиметрия;

— тест Амслера.

Основное значение в топической диагностике имеет наличие или отсутствие гемианопсий.

Гемианопсии — дефекты поля зрения, которые на каждом глазу локализуются только в одной половине поля зрения. Эти дефекты делятся на две группы: гомонимные гемианопсии и гетеронимные гемианопсии.

Гемианопсия может быть полной, частичной, квадратной или в виде гемианоптических скотом.

Лабораторные исследования

Для выявления инфекционного (вирусного или бактериального) поражения зрительного нерва применяют тесты, основанные на взаимодействии антигенов с антителами. В частности, широкое распространение получил иммуноферментный анализ.

Инструментальные исследования

В нейроофтальмологии применяют множество диагностических методик: исследование ЗВП, МРТ, ФАГ сетчатки, ультразвуковая допплерография.

• Исследование ЗВП основано на определении электрической активности зрительной коры, возникающей в ответ на стимуляцию сетчатки. В качестве стимула используют либо вспышку света, либо чёрно-белый паттерн. Оценивают латентность и амплитуду ЗВП. При атрофии зрительного нерва эти параметры будут изменены.

• МРТ — метод получения изображений зрительного нерва. Орбитальный сегмент зрительного нерва хорошо дифференцируется на МРТ при подавлении жирового сигнала орбиты.

• ФАГ применяют для дифференциальной диагностики атрофии зрительного нерва, невритов, отека зрительного нерва и ишемической нейропатии.

• Ультразвуковая допплерография регистрирует частоту излучаемого и отражённого ультразвукового сигнала (эффект Допплера) и позволяет изучать движущиеся структуры (потоки крови). При помощи этого метода исследуют кровоток в глазничной, надблоковой артерии и интракраниальной части внутренней сонной артерии.

Дифференциальный диагноз[править]

Основное направление дифференциальной диагностики атрофии зрительного нерва — выявление локализации процесса, что позволяет определить форму заболевания.

Атрофия зрительного нерва: Лечение[править]

Лечение больных с атрофией зрительного нерва проводят с учётом этиологии заболевания. Больным с атрофией зрительного нерва, вызванной интракраниальными процессами и сдавлением периферического нейрона зрительного пути (опухоли, аневризмы), показано нейрохирургическое лечение.

Консервативное медикаментозное лечение назначают в соответствии с основным заболеванием.

При отсутствии противопоказаний возможно назначение физиотерапевтического лечения (магнитофорез, электрофорез) и иглорефлексотерапии.

Профилактика[править]

Специфические меры профилактики не разработаны.

Прочее[править]

Показания к консультации других специалистов

Учитывая полиэтиологическую природу атрофии зрительного нерва необходимы:

— консультация невролога для исключения демиелинизирующего заболевания ЦНС;

— при появлении у больного признаков внутричерепной гипертензии или симптомов, характерных для объёмного образования головного мозга, — консультация нейрохирурга;

— при наличии симптомов, характерных для системных васкулитов, — консультация ревматолога;

— при признаках окклюзирующего процесса в системе внутренней сонной и глазничной артерии (появление у больного scotoma fugax) — консультация сосудистого хирурга для решения вопроса о необходимости хирургического лечения.

Источники (ссылки)[править]

Офтальмология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Неостигмина метилсульфат
• Пилокарпин