Рубрика МКБ-10: E28.3

МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E20-E35 Нарушения других эндокринных желез / E28 Дисфункция яичников

Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]

Первичная яичниковая недостаточность (первичный гипогонадизм) — состояния, обусловленные патологией яичников. Наблюдается недостаточная продукция ими половых гормонов, а также компенсаторно увеличенный уровень ФСГ в крови.

Синдром недостаточности желтого тела

Синонимы: недостаточность лютеиновой фазы (НЛФ), гипофункция желтого тела

Недостаточное повышение содержания прогестерона после овуляции приводит к недостаточной секреторной трансформации эндометрия, функциональным расстройствам маточных труб, нарушению имплантации оплодотворенной яйцеклетки, что клинически проявляется бесплодием либо самопроизвольными абортами на ранних сроках беременности.

Этиология и патогенез[править]

а. Недостаточность желтого тела (нарушение лютеиновой фазы менструального цикла) — это состояние, когда желтое тело образует прогестерон в количествах, недостаточных для имплантации оплодотворенной яйцеклетки и ее развития в эндометрии. К недостаточности желтого тела может привести любое нарушение роста и развития фолликула.

б. Основные причины: аберрации X-хромосомы, низкий уровень ФСГ в фолликулярной фазе менструального цикла (синдром поликистозных яичников), низкий базальный уровень и овуляторный пик ЛГ, дефекты рецепторов ЛГ на клетках желтого тела.

в. Другие причины: тяжелые хронические заболевания, в том числе печеночная, сердечная и почечная недостаточность, гиперпролактинемия (в последнем случае укорачивается лютеиновая фаза и снижается продукция прогестерона желтым телом).

Клинические проявления[править]

Недостаточность желтого тела почти всегда проявляется привычным самопроизвольным абортом на ранних сроках беременности и нарушениями менструального цикла, реже — первичным бесплодием. Однако больные впервые обращаются к врачу с другими жалобами, вызванными заболеванием, лежащим в основе недостаточности желтого тела. Например, при гиперандрогении яичникового происхождения (при синдроме поликистозных яичников) больные жалуются на избыточное оволосение, при гиперпролактинемии — на галакторею.

Первичная яичниковая недостаточность: Диагностика[править]

Обследование

а. Диагноз подтверждается, если доказано снижение продукции прогестерона и сокращение срока существования желтого тела. Поэтому недостаточность желтого тела следует заподозрить при отклонении базальной температуры от нормы. Однако надо помнить, что базальная температура может быть нормальной и при низком уровне прогестерона.

б. Для подтверждения диагноза проводят биопсию эндометрия на 26-й день менструального цикла. При недостаточности желтого тела изменения эндометрия отстают от нормального цикла, отмечается асинхронность созревания стромы и желез эндометрия.

в. В норме в лютеиновой фазе цикла уровень прогестерона в сыворотке > 5 нг/мл. Если сумма концентраций прогестерона, определенных трижды в разные дни середины лютеиновой фазы, > 15 нг/мл, то недостаточность желтого тела исключена.

Дифференциальный диагноз[править]

Первичная яичниковая недостаточность: Лечение[править]

а. Лечат основное заболевание. При гиперпролактинемии назначают бромокриптин (см. гл. 10). Для стимуляции роста фолликулов и индукции овуляции назначают кломифен или препараты ФСГ (например, урофоллитропин). Дозы кломифена (50 мг/сут внутрь с 5-го по 9-й день менструального цикла, в отсутствие овуляции до 100—150 мг/сут) и препаратов ФСГ подбирают индивидуально. При гиперандрогении, кроме случаев гормонсекретирующих опухолей надпочечников, применяют глюкокортикоиды в низких дозах, например дексаметазон, 0,25 мг/сут внутрь на ночь.

б. Назначают влагалищные или ректальные свечи с прогестероном, 25 мг 2 раза в сутки. Это позволяет создать физиологический уровень прогестерона в сыворотке и примерно на 3 дня удлиняет менструальный цикл.

Читайте также:  Код мкб сложный миопический астигматизм

в. Синтетические прогестагены, в отличие от прогестерона, противопоказаны, потому что обладают тератогенным действием.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Синдром истощения яичников

Синонимы: преждевременная недостаточность яичников

Определение и общие сведения

Синдром истощения яичников — это симптомокомплекс, характеризующийся вторичной аменореей, симптомами дефицита эстрогенов (приливы, потливость и др.) и повышением содержания гонадотропинов (ФСГ и ЛГ) у женщин в возрасте до 40 лет, имевших в прошлом нормальную менструальную и генеративную функцию.

Синдром истощения яичников встречается у 1-3% женщин в популяции и занимает до 10% в структуре различных форм аменореи.

Этиология и патогенез

Преждевременное истощение фолликулярного аппарата яичников объясняют различными причинами: хромосомными аномалиями (три Х-хромосомы), влиянием различных неблагоприятных факторов (радиация, химические вещества, тератогенные лекарственные препараты, вирусы гриппа, краснухи, паротита), приводящих к повреждению гонад и замещению их соединительной тканью и апоптозу гормонально-активных клеток фолликулов. Вероятно, на фоне неполноценного генома любые экзогенные воздействия могут способствовать развитию синдрома истощения яичников. В результате резкого прекращения гормональной функции яичников по механизму отрицательной обратной связи повышается продукция гонадолиберина и, соответственно, гонадотропинов, поэтому данную форму аменореи относят к гипергонадотропным.

Синдром истощения яичников может развиться после субтотальной резекции яичников по поводу цистаденомы, эндометриоидных кист яичников. Резекция яичников снижает их фолликулярный резерв и приводит впоследствии к их истощению. Именно поэтому резекцию яичников производят строго по показаниям с максимальным сохранением их коры, содержащей запас примордиальных фолликулов.

Клинические проявления

Для клинической картины характерны типичные для постмено паузы вегетативно-сосудистые проявления: приливы, потливость, слабость, головные боли, что часто нарушает трудоспособность. Менархе своевременно, менструальная и генеративная функции не нарушены длительное время. Заболевание начинается с амено реи, внезапно, без периода олигоменореи. Прекращается не только менструальная, но и гормональная функция яичников по типу кастрации, фолликулярный аппарат яичников отсутствует, поэтому стимуляция овуляции неэффективна. Пациентки с синдромом истощения яичников часто обращаются именно по поводу вторичного бесплодия. Ожирение для таких женщин не характерно. На фоне аменореи прогрессируют атрофические процессы в молочных железах и половых органах.

Диагностика

Содержание гонадотропинов, особенно ФСГ, значительно повышено, а концентрация эстрадиола резко снижена. Пробы с гестагенами, эстрогенами и гестагенами, кломифеном отрицательные.

При трансвагинальной эхографии визуализируются уменьшенные яичники, в которых отсутствуют фолликулы, матка меньше нормы, эндометрий линейный.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом резистентных яичников и преждевременной менопаузой, при которой функции репродуктивной системы угасают постепенно. Прекращение менструаций не свидетельствует о прекращении гормональной функции яичников, которая продолжается в пост менопаузе достаточно длительное время. При синдроме истощения яичников гестагеновая проба отрицательная, тогда как при преждевременной менопаузе может быть положительной.

Лечение

Проводят профилактику и лечение эстрогендефицитных со стояний: вегетативно-сосудистых нарушений, урогенитальных расстройств, остеопороза и сердечно-сосудистых заболеваний. Назначают ЗГТ препаратами натуральных эстрогенов до возраста естественной менопаузы. Восстановление генеративной функции возможно путем ЭКО с донацией яйцеклетки.

Преждевременная менопауза

Менопаузу считают преждевременной, если она наступает до 40 лет. Самая частая причина преждевременной менопаузы — первичная яичниковая недостаточность вследствие эпидемического паротита, аутоиммунного оофорита, химио- или лучевой терапии или двусторонней овариэктомии. В редких случаях преждевременная менопауза обусловлена мутациями генов на X-хромосоме или аутосомными мутациями. При преждевременной менопаузе строение яичников такое же, как в постменопаузе: они уменьшены, фолликулов мало или они отсутствуют.

Источники (ссылки)[править]

«Гинекология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, И.Б. Манухина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — (Серия «Национальные руководства»).»

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

1. Carr BR. Disorders of the ovary and male reproductive tract. In JD Wilson, DW Foster (eds), Williams Textbook of Endocrinology (8th ed). Philadelphia: Saunders, 1992. Pp. 733.

2. Yen SSC. The human menstrual cycle: Neuroendocrine regulation. In SSC Yen, RB Jaffe (eds), Reproductive Endocrinology (3rd ed). Philadelphia: Saunders, 1991. Pp. 273.

3.Yen SSC. Chronic anovulation caused by peripheral endocrine disorders. In SSC Yen, RB Jaffe (eds), Reproductive Endocrinology (3rd ed). Philadelphia: Saunders, 1991. Pp. 576.

Действующие вещества[править]

• Гексэстрол
• Гонадотропин хорионический
• Эстрадиол
• Эстрадиол/норгестрел
• Эстрадиол/норэтистерон
• Эстрадиол/ципротерон
• Эстрадиола валерат
• Эстриол