Рубрика МКБ-10: E23.3
МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E20-E35 Нарушения других эндокринных желез / E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза
Определение и общие сведения[править]
Гипоталамические синдромы (диэнцефальные синдромы) — симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами.
Классификация
Классификация ГСПП (Гипоталамический синдром пубертатного периода) (по Терещенко, 1996).
а) По этиологии:
— первичные (возникшие вследствие травм и нейроинфекций);
— вторичные (связанные с ожирением);
— смешанные.
б) По клиническому течению:
— с преобладанием ожирения;
— с преобладанием симптомов гиперкортицизма (гипекортизолизма);
— с преобладанием нейроэндокринных расстройств;
— с преобладанием нейроциркуляторных нарушений.
в) По тяжести течения заболевания:
— лёгкое;
— средней тяжести;
— тяжёлое.
г) По характеру течения процесса:
— прогрессирующее;
— регрессирующее;
— рецидивирующее.
Эпидемиология
Известно, что гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) развивается у девочек чаще, чем у юношей (131,3 и 61,5 на тысячу человек соответственно) и встречается у 20-32% подростков с нарушениями менструального цикла.
Этиология и патогенез[править]
ГСПП рассматривают как дезорганизацию функциональных систем, находящихся под контролем лимбико-ретикулярного комплекса, к которому относят: ретикулярную формацию, гипоталамус, таламус, миндалевидное тело, гиппокамп, перегородку, некоторые ассоциативные зоны коры больших полушарий.
Лимбико-ретикулярный комплекс осуществляет интегративную функцию, обеспечивающую взаимодействие специализированных систем мозга при организации адаптивных реакций.
Причины и патогенез этих нарушений до конца не изучены. Единая точка зрения учёных — представление о полиэтиологичности развития заболевания у подростков с конституциональной или врождённой недостаточностью гипоталамуса. Широкий спектр симптоматики, развивающейся при ГСПП, объясняют, в первую очередь, обширными функциями гипоталамуса, к которым относятся непосредственный контроль секреции ГнРГ (Гонадотропин-рилизинг-гормон), и опосредованно — активности желёз внутренней секреции, метаболическими изменениями, функцией вегетативной нервной системы, температурной регуляцией, эмоциональными реакциями, половым и пищевым поведением и др.
Читайте также: Болевой синдром по шкале ваш
В результате декомпенсации регулирующей активности гипоталамических структур нарушается секреция ГнРГ и гонадотропных гормонов гипофиза и, как следствие, синтез гормонов периферическими железами, возникают вегетативно-сосудистые нарушения, реже мотивационные и эмоциональные расстройства, а также метаболические изменения.
Клинические проявления[править]
Клинические проявления ГСПП весьма разнообразны как по сочетанию симптомов, так и по интенсивности их проявления.
Ведущие признаки ГСПП:
— ожирение;
— наличие багровых полос растяжения на коже (стрии);
— вегетативные нарушения;
— головные боли напряжения или по типу мигрени;
— колебания уровня артериального давления и ортостатические коллапсы;
— гипергидроз;
— повышенная утомляемость;
— головокружения (иногда);
— нарушения менструального цикла — от маточных кровотечений до олигоменореи и аменореи;
— гирсутизм;
— нарушения сна;
— эмоциональная лабильность, раздражительность, склонность к депрессиям.
Выраженность перечисленных симптомов зависит от тяжести поражения гипоталамических структур.
Дисфункция гипофиза, не классифицированная в других рубриках: Диагностика[править]
Существует система скрининговой диагностики ГСПП у девушек с нарушением менструального цикла, её можно применить на профилактических осмотрах.
Углубленного обследования девушек с первично диагностированной гипоталамической дисфункцией:
— анализ генеологических и анамнестических данных, уточнение особенностей течения заболевания;
— определение уровня в сыворотке крови ЛГ (Лютеотропный гормон), ПРЛ (пролактин), ФСГ (Фолликулостимулирующий гормон), тестостерона, эстрадиола, ДГЭАС (дегидроэпиандростерона сульфата), кортизола, ТТГ (Тиреотропный гормон), свободного Т4, антител к тиреопероксидазе
(АТкТПО) при необходимости — АКТГ (Адренокортикотропный гормон);
— определение уровня глюкозы в сыворотке крови, взятой натощак. При нормативном уровне глюкозы необходимо проведение глюкозотолерантного теста, а при повышенном содержании — постпрадианного теста (с пищевой нагрузкой);
— рентгенографию черепа с проекцией на турецкое седло, кистей рук и лучезапястных суставов для определения костного (биологического) возраста;
— электроэнцефалография, Эхо-ЭГ, РЭГ или допплерометрия сосудов головного мозга;
— УЗИ органов малого таза, щитовидной железы и
надпочечников.
Возможно определение содержания в суточной моче метаболитов половых стероидов.
Дифференциальный диагноз[править]
Необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью и синдромом Иценко-Кушинга, опухолью головного мозга. Кроме того, ГСПП следует дифференцировать с синдромом поликистозных яичников (СПКЯ) на фоне метаболического синдрома.
Для дифференциальной диагностики используют дополнительные методы исследования: МРТ головного мозга и надпочечников, изучение суточного ритма кортизола, тестосерона (в 2300 и 800), ПРЛ (в 300 и 800) биохимических показателей крови.
Дисфункция гипофиза, не классифицированная в других рубриках: Лечение[править]
Необходимо проведение комплексного лечения, направленного на коррекцию нарушений и нормализацию функций гипоталамических отделов мозга.
Основные направления лечения:
— санация очагов инфекции;
— нормализация режима сна и отдыха;
— диета и нормализация массы тела (с последующим закреплением достигнутого эффекта не менее чем в течение 12 мес);
— назначение лекарственных средств, улучшающих мозговое кровообращение и биоэлектрическую активность головного мозга;
— дегидратирующая терапия;
— витаминотерапия;
— гормонотерапия (по показаниям);
— иглорефлексотерапия.
Устранение этиологических факторов ГСПП (санация очагов инфекции, снижение массы тела) — начальный этап лечения.
Медикаментозная терапия
При нарушениях менструального цикла по типу олигоменореи см. соответствующую рубрику.
Профилактика[править]
Основа профилактики ГСПП — своевременная санация инфекции в носоглотке и ротоглотке, поддержание физиологических параметров физического развития (соответствия росто-весовых показателей), рациональное, правильное питание, дозированные физические, умственные и эмоциональные нагрузки.
Прочее[править]
Прогноз
Длительное упорное течение, с рецидивами. При длительном (не менее 0,5-1 года) лечении восстановление менструального цикла возможно у 60% пациентов. Прогностически неблагоприятный признак — прогрессирование гирсутизма и инсулинорезистентности.
Источники (ссылки)[править]
«Детская и подростковая гинекология [Электронный ресурс]: руководство для врачей / Уварова Е.В. — М. : Литтерра, 2009. — (Серия «Практические руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785904090036.html